强直性脊柱炎(AS)是一种以骶髂关节和脊柱附着点炎症为主要症状的疾病,HLA-B27与该病密切相关。该病为四肢大关节、椎间盘纤维环及其附近结缔组织纤维化、骨化、以关节强直为病变特征的慢性炎症疾病,属风湿病范畴,病因不明,以脊柱为主要病变部位,属慢性病。多种多样的年轻男性群体。其发生与环境、遗传、免疫、代谢等因素有关。
主要症状是脊柱,尤其是腰骶骨。无传染性,微生物等外部因素感染,相关分子HLA-B27。
原因:
受环境因素(包括感染)等因素的影响,发病的可能性很大,这是基于遗传因素。遗传因素在AS发病过程中起着重要作用。一般认为与HLA-B27直接相关。HLA-B27阳性患者AS的发病率为10%~20%,免疫因素也是其原因之一。60%的AS患者血清补体增多,大多数患者有IgA湿因子,血清C4和IgA水平明显提高。外伤、内分泌、代谢障碍、异常反应怀疑是致病因素。
临床表现:
一.早期症状。
对于16~25岁的年轻人,尤其是年轻人。强直性脊柱炎一般发病较为隐蔽,早期可无任何临床症状,部分患者可出现疲劳、消瘦、长期或间歇性低热、厌食、轻度贫血等轻度全身症状。由于多数病人由于病情较轻而不能及早发现,导致病情延迟,失去最佳治疗时机。
二.关节损伤。
多数AS患者患有关节疾病,多数患者首先侵犯骶髂关节,然后上升至颈椎。少数患者同时受到颈椎或几个脊柱的侵害,也可能侵犯周围关节。早期病变部位关节炎症疼痛,伴有关节周围肌肉痉挛、僵硬和明显的早晨。也可以表现为夜间疼痛,通过活动或服用止痛剂来缓解。随着病程的发展,关节疼痛得到缓解,脊柱的各个部位和关节活动受到限制和畸形。晚期,整个脊柱和下肢变成硬弓,向前弯曲。
1.骶髂关节炎90%的AS患者首先会发生骶髂关节炎。随后向上发展为颈椎,表现为反复发作的腰痛、腰骶僵硬、间歇性或两侧交替出现腰痛和两侧臀痛,可放射至大腿,无阳性体征,伸直抬腿试验阴性。但直接按压或拉伸骶髂关节会引起疼痛。有些病人没有骶髂关节炎的症状,只是在X线发现异常变化。约3%的AS最初涉及颈椎,随后逐渐涉及腰骶部,7%的AS几乎涉及整个脊柱。
2.腰椎病变腰椎受累时,多表现为背部和腰部活动受限。腰部向前弯曲,背部伸展,侧向弯曲和旋转受到限制。体检可发现腰椎突压痛,腰椎旁肌痉挛;后期可出现腰肌萎缩。
3.胸椎病变涉及胸椎时,表现为背痛、胸痛、侧胸痛,驼背畸形最为常见。如果涉及肋关节、胸骨柄关节、胸锁关节、肋软骨间关节,则呈束带性胸痛,胸部扩张受限,吸气咳嗽或打喷嚏后胸痛加重。严重者胸部轮廓保持呼吸状态,胸部轮廓扩张率比正常人低50%以上,只能通过腹部呼吸辅助。胸部和腹部体积的减少会导致心肺功能和消化功能的下降。
4.少数颈椎病患者首先发生颈椎炎,首先发生颈椎疼痛,沿颈部向头臂放射。颈肌一开始就抽筋,后来萎缩,病变进展可发展为颈胸椎后凸畸形。头部活动明显受限,常固定在前屈位置,不能抬头、侧弯或旋转。严厉的人只能看到脚前的一小块地,抬不起头。
5.大约一半的AS一半患有短暂的急性周围关节炎,约有25%患有永久性周围关节损伤。常发生于大关节,下肢多于上肢。当涉及肩膀时,关节活动受到限制,疼痛更加明显,梳头、抬手等动作也受到限制。当侵入膝关节时,关节会有代偿性弯曲,这使得行走、坐立等日常生活更加困难。肘、腕、脚的关节很少受伤。
此外,耻骨的结合也受到影响,骨盆上缘、坐骨结节、股骨大粗隆及跟部有骨炎症状,早期表现为局部软组织肿胀、疼痛,晚期骨粗。常见的外周关节炎可发生在脊柱炎前后,局部症状与RA不易区分,但残留畸形较少。
三.关节外表现:
大多数AS关节外病变,多发生在脊柱炎后,偶有骨骼肌肉症状的前几个月或几年。它能侵犯全身多个系统,并伴有多种疾病。
1.主动脉瓣病变较为常见。临床上,约1%的主动脉瓣闭锁不全患者出现心脏传导阻滞,可与主动脉瓣闭锁不全同时存在,也可单独发生,严重者为完全室内传导阻滞所致的阿-斯综合征。冠状动脉口受累时可发生心绞痛。主动脉瘤,心包炎,心肌炎较少。
2.眼病长期随访,25%的AS患者患有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎,偶有自发性眼出血。虹膜炎容易复发,发病时间越长,发病率越高,但与脊柱炎的严重程度无关。周围有关节病的患者很多,少数可能发生在脊柱炎之前。眼病往往是自闭症,有时需要皮质激素治疗。如果治疗不当,可能会导致青光眼或失明。
3.患有慢性中耳炎的AS患者的关节外观明显多于没有该病的AS患者。
4.少数肺病变少时,AS患者可在晚期并发肺叶斑点状不规则纤维病变,表现为咳痰、呼吸、咯血,并可伴有反复发作的肺炎和胸膜炎。
5.由于脊柱僵硬和骨质疏松,神经系统疾病易引起颈椎脱位和脊柱骨折,从而引起脊髓压迫。若发生椎间盘炎,可引起剧烈疼痛。后AS可侵犯马尾症,发生马尾症,引起下肢或臀部神经根痛,骶神经分布区感觉丧失,跟腱反射减弱,以及膀胱、直肠等运动障碍。
6.淀粉样变成AS罕见的并发症。
7.与RA相比,肾脏和前列腺疾病很少发生肾功能障碍,但有IgA肾病报告。与对照组相比,AS并发性慢性前列腺炎意义不明。
检查:
1.电子计算机断层扫描(CT)
对于临床怀疑且X线诊断不明确的病人,可进行CT检查,可清楚地显示骶髂关节间隙,判断关节间隙是否有加宽、狭窄、强直或部分强直。
2.磁共振(MRI)和单光子发射计算机断层扫描(SPECT)
研究人员认为,MRI和SPECT骶髂关节闪光造影对早期诊断和治疗有很大帮助。这种观点明显优于普通X线检查,但成本昂贵,不推荐常规检查。
3.实验室检查。
白细胞计数正常或增加,淋巴细胞比例略有增加。少数患者出现轻度贫血(正细胞色素水平较低),血沉可加速,但与疾病活动无关,C反应蛋白意义重大。当血清C3和C4水平升高时,血清中免疫球蛋白IgG、IgA和IgM水平升高,血清补体C3和C4水平升高;约50%的患者碱性磷酸酶升高,血清肌酸激酶升高。血清风湿因子为阴性。虽然HLA-B27在90%~95%的AS患者中呈阳性,但AS的诊断一般不依赖HLA-B27,HLA-B27不作常规检查。
4.X线检查。
对AS的诊断具有重要意义,98%~100%的早期病例都有X线变化,为该病的诊断提供了重要依据。早期X线表现为骶髂关节炎,病变出现在骶髂关节的中下部,呈双侧性。从累及髂骨开始,再到骶骨。点状或块状可见,髂骨侧可见。侵犯整个关节,边缘为锯齿状,软骨下骨硬化,骨增生,关节间隙狭窄。末节间隙消失,骨骼僵硬。骶髂关节炎症x线诊断标准分为5个阶段:0级为正常骶髂关节,第一阶段为可疑骶髂关节炎症,第二阶段为骶髂关节边缘模糊,有轻微硬化和侵袭性病变,关节间隙无变化,第二阶段为中度或进展性骶髂关节炎症,附近关节区域硬化。