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肥厚性心肌病是一种常见的原发性心肌病,多由遗传异常引起,发病率较高,约500人中就有1例肥厚性心肌病,少数患者症状突出,主要表现为心力衰竭、心绞痛、晕厥等。
这些症状严重影响患者的生活质量,甚至导致患者丧失基本的生活能力,有时患者在没有任何症状的情况下,也会发生心肌病猝死,也是青少年猝死的常见原因。
肥厚型心肌病的治疗主要取决于患者是否有症状以及是否处于高风险。
如果肥厚型心肌病患者没有症状,室间隔肥厚不明显,心电图呈阳性,可以暂时不需要治疗,但应避免剧烈运动和情绪紧张。
当然,有症状的患者可以先选择药物治疗。那么药物有哪些呢?
对于静息或刺激后左心室流出道梗阻的患者,首选药物为β受体阻滞剂。β受体阻滞剂无血管扩张作用,但可减慢心率,增加心室充盈,减少左心室流出道压差,降低心脏耗氧量,保护心肌。
但部分患者无法耐受β受体阻滞剂或有禁忌症,可使用维拉帕米改善症状,但严重心力衰竭或窦性心动过缓患者不能使用;地索吡胺也是常用药物,可减慢心率,减少心律失常的发生。
当然,合并心力衰竭的患者可以谨慎使用利尿剂。
有症状的肥厚型梗阻性心肌病患者如果对药物治疗反应不佳,可以选择经皮室间隔心肌消融术、手术室间隔部分切除术、室间隔酒精消融术及双腔心脏起搏治疗。
01.经皮室间隔心肌消融术:
其适应症包括静息或轻活动时严格药物治疗3个月后临床症状仍然存在;既往药物治疗无效或有严重不良反应;室间隔厚度≥15mm;等。建议由三级医疗机构经验丰富的专家团队进行。
02.手术部分室间隔切除术:
手术是经典的治疗方法,即通过手术切除部分肥厚性室间隔,消除左心室流出道梗阻,同时修补或置换病变二尖瓣。随着对疾病认识的深入和手术技术的成熟,部分室间隔切除术的术式已基本定型,其疗效确切,手术死亡率低,是目前治疗肥厚性梗阻性心肌病的金标准。
03.双腔心脏起搏治疗:
对于症状严重的阻塞性HCM,植入DDD起搏器可能是有效的,但其确切疗效仍有待临床证实。
04.心脏移植:
对于患有终末期心脏病的患者,尤其是心脏功能为 NYHA III 或 IV 级且对常规治疗没有反应的患者,可以考虑进行心脏移植。
05.预防SCD:
对HCM患者进行危险分层及预防SCD是临床上最为重要的问题,目前认为植入植入式心脏复律除颤器(ICD)是预防SCD唯一可靠的方法,以下情况可考虑植入ICD:个人有室颤、持续性室性心动过速或心脏骤停病史;家族有早发SCD病史,包括有ICD治疗室性心动过速病史;不明原因晕厥;最大左心室壁厚度≥30mm等。
综上所述,肥厚型心肌病是一种常见疾病,仍需根据患者具体情况进行个体化治疗。